哪些类型的肺动脉高压可以完全逆转？
某些类型的肺动脉高压在病因得到治疗后可以完全逆转。最典型的例子是由严重维生素C缺乏（坏血病）引起的肺动脉高压。2024年的一份病例报告显示，两名因饮食限制而出现危及生命的肺动脉高压的儿童，在补充维生素C后，其肺动脉压力迅速恢复正常[9]。这表明，当肺动脉高压由特定且可纠正的营养缺乏所驱动时，该病症是可以完全逆转的。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）由肺部陈旧血凝块引起，是另一种可能治愈的肺动脉高压类型。2023年的一篇综述指出，CTEPH“可通过肺动脉血栓内膜剥脱术实现潜在治愈”，在专业医疗中心，该手术的死亡率约为2%[7]。该手术通过物理方式清除血凝块，使血流恢复正常。然而，并非所有患者都适合接受手术，且即使手术成功，睡眠呼吸暂停等其他健康问题仍可能持续存在[8]。
肺动脉高压（PAH）能否通过药物逆转？
对于肺动脉高压（PAH）这一研究最为深入的类型，答案则更为复杂。PAH是一种涉及血管重构的进行性疾病，目前认为现有药物无法将其治愈。然而，强效的新疗法能够显著逆转部分损伤。在2023年的一项关于药物索塔西普（sotatercept）的3期试验中，接受稳定背景治疗并加用该药的患者，在24周后六分钟步行距离平均增加了34.4米，而安慰剂组仅增加1.0米[3]。该药物还降低了肺血管阻力（衡量心脏工作负荷的指标），并改善了其他关键疾病严重程度指标[3]。更早的一项2期试验证实了这些发现，显示肺血管阻力显著下降[1]。
需要明确的是，这些改善虽然显著，但只是逆转了疾病的某些影响，并非治愈。肺动脉高压的治疗目标是控制症状、改善生活质量并延缓疾病进展。其他实验性药物，如TRPC6阻断剂BI-749327，已在小鼠实验中通过逆转血管重构，将已形成的肺动脉高压逆转约50%，但这仍处于临床前阶段[4]。同样，药物卤夫酮也被证实可通过扩张血管和抗增殖作用，部分逆转小鼠的肺动脉高压[12]。
由其他疾病（如肺病或新冠）引起的肺动脉高压呢？
当肺动脉高压（PH）由其他基础疾病（如慢性肺病）引起时，其可逆性取决于对原发疾病的治疗。例如，在因慢性阻塞性肺疾病（COPD）导致PH的患者中，一项2021年的注册研究发现，那些在开始PH药物治疗后步行距离或功能分级有所改善的重度PH患者预后更好[2]。然而，PH本身并未逆转，且这些患者的预后比单纯肺动脉高压（PAH）患者更差[2]。同样，在同时患有PH和间质性肺病（ILD）的系统性硬化症（硬皮病）患者中，PAH治疗虽能改善血流动力学，但在改善步行距离或功能分级方面不如无ILD的患者显著，且其生存率更低[6][11]。
即使是像COVID-19这样的暂时性疾病也可能引发肺动脉高压（PH）。2021年的一项综述指出，约12-13%的住院COVID-19患者在超声心动图上显示出PH迹象，且PH与更差的预后相关[10]。在这些病例中，PH可能随着感染清除而缓解，但目前尚无关于长期可逆性的具体数据。对于患有新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）的新生儿，一项系统综述发现，体外膜肺氧合（ECMO，一种生命支持设备）可以挽救生命，存活率达67.1%，但这仅适用于治疗危重且通常可逆的急性病症，而非慢性疾病[5]。
关于这些来源
该回答基于12篇经同行评审的研究——发表于2019年至2024年间，其中2篇为2024年及以后发表，6篇发表于Q1期刊，累计被引用1373次——这些研究是从15篇通过质量筛选的文献中选出的最具相关性的成果，而该15篇文献又源自从超过5亿篇论文数据库中检索到的65篇论文。
本文引用的文献
索塔西普用于治疗肺动脉高压
在一项为期24周的2期试验中，药物sotatercept显著降低了接受背景治疗的肺动脉高压患者的肺血管阻力，其中较高剂量组的效果更为显著[2]。
COPD患者中的肺动脉高压
在一项注册研究中，因慢阻肺导致肺动脉高压（PH）的患者生存率低于特发性肺动脉高压（PAH）患者，但其中经治疗后病情改善的重度PH患者预后较好[3]。
索塔西普治疗肺动脉高压的3期临床试验
在一项3期试验中，与安慰剂组的1.0米相比，sotatercept使肺动脉高压患者的6分钟步行距离中位数增加了34.4米，并改善了九项次要终点中的八项[4]。
TRPC6，肺动脉高压的治疗靶点
在一项小鼠研究中，口服TRPC6阻断剂BI-749327通过逆转血管重构，使已形成的肺动脉高压（PH）减轻了约50%[5]。
新生儿体外膜肺氧合（ECMO）治疗持续性肺动脉高压（PPHN）的国际预后：一项系统综述。
一项针对接受ECMO治疗的PPHN新生儿的系统综述显示，其存活率为67.1%，而先天性膈疝和较低Apgar评分与更高的死亡率相关[6]。
间质性肺病相关肺动脉高压与系统性硬化症相关肺动脉高压的血流动力学治疗反应及结局：一项识别间质性肺病相关肺动脉高压预后因素的研究数据。
在一项注册研究中，与单纯肺动脉高压患者相比，患有系统性硬化症相关间质性肺病及肺动脉高压的患者生存率更低，且接受肺动脉高压治疗后功能改善更差[7]。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的评估与管理
一篇综述指出，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）可通过肺动脉血栓内膜剥脱术实现潜在治愈，在专业中心的手术死亡率约为2%[8]。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：肺动脉内膜剥脱术后肺动脉高压逆转，但睡眠呼吸障碍未改善。
在CTEPH患者中，即使成功实施了肺动脉内膜剥脱术并解除了肺动脉高压，睡眠呼吸障碍仍然常见，提示其并非仅由肺动脉高压引起[11]。
儿童坏血病相关的可逆性重度肺动脉高压
两份病例报告描述了因坏血病（维生素C缺乏）导致严重肺动脉高压的儿童，在补充维生素C后，其肺动脉高压迅速且完全逆转[12]。
肺动脉高压与COVID-19
一篇综述报告指出，约12-13%的新冠住院患者出现肺动脉高压（PH）迹象，这与更差的预后相关，且吸入性血管扩张剂可能有益[13]。
系统性硬化症合并肺动脉高压与间质性肺病的患病率、治疗及预后
在一组系统性硬化症合并间质性肺病的患者队列中，31.2%的患者存在肺动脉高压，接受治疗后，确诊肺动脉高压后的3年生存率为91%[14]。
卤夫酮，一种治疗肺动脉高压的潜力药物
在一项小鼠研究中，药物卤夫酮通过发挥血管扩张作用并抑制细胞增殖，部分逆转了已形成的肺动脉高压[15]。